硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症（systemic sclerosis）。本病在结缔组织病中仅次 ... [更多详细]

（一）一般治疗：去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。（二）血管活性剂：主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。1.丹参注射液：每毫升档地原生药 ... [更多详细]

（一）遗传因素：根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。（二）感染因素： ... [更多详细]

（一）局限性硬皮病（localized scleroderma）：按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病，片状硬皮病，带状硬皮病及泛发性硬皮病。（二）系统性硬皮病(systemic scleroderma ... [更多详细]

（一）局限性硬皮病，需与下列诸病鉴别。1.斑萎缩：早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。2.萎缩性硬化性苔藓：皮损为淡紫色发亮的扁平丘 ... [更多详细]

部份轻型病例可自发缓解。流产或顺产均促使病情恶化。一旦肺、心、肾等受累，病情迅速恶化，20%～40%患者死于肾功能衰竭。血清肌酐值＞6mg/dl者，预后尤差。透析与肾移植对 ... [更多详细]

(1)食管受累 甲氧氯普胺(灭吐灵)有改善食管蠕动功能，但只在食管平滑肌无严重萎缩及纤维变性组织替代时才有效。对返流性食管炎，一次不可大量进食，在饭前饭后直立，睡前勿 ... [更多详细]

PSS临床相对较少见，1947～1968年回顾性调查显示平均每年每100万人口新发病人数为2.7人，1963～1972年流行病学调查显示每年每100万人新发病人数为9.6人，1973～1982年每年新 ... [更多详细]

关于PSS的发病机制有四种假说：微血管假说、免疫假说、胶原假说，后病毒病因假说。这几种学说可能结合在一起，通过免疫细胞、血小板、内皮细胞及成纤维细胞产生的细胞因子、 ... [更多详细]

本病病因尚不清楚，目前多数认为PSS 可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。1、遗传和环境因素本病有明显家庭史，可能与HLA-DR3、DR6、 ... [更多详细]

进行性系统性硬化症(progressive systemic sclerosis，PSS)，又称系统性硬化(systemicsclerosis)，是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。本病轻 ... [更多详细]

硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症（systemic sclerosis）。本病在结缔组织病中仅次 ... [更多详细]

局限性硬皮病1、斑萎缩早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。2、萎缩性硬化性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但 ... [更多详细]

无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长（延长5～12倍）。系统型的血沉多数加快。部分病例血中可找到狼疮细胞。荧光抗核抗体阳性率可达95%左 ... [更多详细]

女性发病率为男性2～5倍。本病好发于女性育龄时期即20～45岁之间，小儿罕见，因此年龄和性别可能是本病重要的因素。发病率：本病较少见，在人群中的发病率为每年1/1万～1/1 ... [更多详细]

早期损害，胶原纤维束肿胀和均一化，胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润；晚期损害，真皮明显增厚，胶原纤维束肥厚、硬化，血管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞。皮脂 ... [更多详细]

1、前驱症状在出现PSS皮肤和脏器病变之前除上述雷诺现象和浮肿手综合征外，还可有肌肉疼痛、食欲减退、无力、体重减轻、疲乏、关节疼痛僵硬感等。早期70%～80%患者雷诺现象 ... [更多详细]

硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症（systemic sclerosis）。本病在结缔组织病中仅次 ... [更多详细]

进行性系统性硬皮病（PSS）是病原尚未阐明的多系统疾病，特征为皮肤和各内脏器官（如肠道、肺、心和肾等）的炎症、血管和纤维化的病损。患者可有不同程度和范围的其他系统受 ... [更多详细]