血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常,临床表现为出血、出血时间延长。  一、病史及症状:⑴ 病史提问:注意发病的年龄、 ... [更多详细]
发布日期:2023-03-01
1. 忌服影响血小板功能的药物:阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等。2. 替代治疗:输注冷沉淀物。用法、剂量参照血友病甲的治疗方法。3. 6-氨基己酸:75mg/kg,口服,1次/6h,共7 ... [更多详细]
发布日期:2023-03-01
一、病史及症状:⑴ 病史提问:注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位,出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多或产后出血过多史。⑵ 临床 ... [更多详细]
发布日期:2023-03-01
本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍。正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万~200万的糖蛋白,含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶C),而 ... [更多详细]
发布日期:2023-03-01
本病的发病率较血友病为高,是遗传性出血性疾病中较常见的一种,临床表现为出血倾向,出血有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血,拔牙或外科手术没有严重出血,妇女月经量多,产后 ... [更多详细]
发布日期:2023-03-01
出血时间延长为本病主要特点,用IVY法较敏感。轻型病人出血时间可以正常,需反复多次检查。重型者出血时间可长达半小时左右。阿斯匹林耐量试验阳性,可作为本病轻型或亚临床 ... [更多详细]
发布日期:2023-03-01
本病应与下列疾病相鉴别:(一)血小板型血管性血友病本病为一类血小板功能异常,血小板与血浆内的VW因子亲和性增加,因而使血浆内的VW因子缺乏,引起类似血管性血友病的表 ... [更多详细]
发布日期:2023-03-01
由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。内出血一般发 ... [更多详细]
发布日期:2023-03-01
血管性血友病是—种遗传性出血性疾病,该是病由缺乏必需的凝血因子Ⅶ或Ⅸ引起,血管性血友病病人多为男性;女性是疾病遗传因子的携带者,可把血管性血友病基因传递给后 ... [更多详细]
发布日期:2023-03-01
血管性血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病,分为血友病A和血友病B,分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。因为X连锁,一般男性发病,女性携带。常表现为从 ... [更多详细]
发布日期:2023-03-01