白细胞减少症系指周围血象中，白细胞总数持续低于4.0×109/L（4000／mm3）者。现代医学认为既可见于继发者，也有部分原因不明。临床上，药物引起的白细胞减少时有所见 ... [更多详细]

血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染 ... [更多详细]

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正 ... [更多详细]

由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发 ... [更多详细]

一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。二、替代疗法。（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻 ... [更多详细]

血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症;②血友病乙：即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC ... [更多详细]

血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因数Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因数Ⅷ的大分子量部分，也即Ⅷ ... [更多详细]

在细胞里添加一整条“定制”的人造染色体，可望成为用基因技术治疗遗传疾病的一种新做法。加拿大一家公司用小鼠进行的初步试验表明，人造染色体的确能使所需的基 ... [更多详细]

血友病是一种伴性遗传性凝血因子缺乏病。通过携带血友病遗传基因的女性遗传，发病于其男孩的达半数。关节内出血是血友病最常见的，约占总病例数的2/3。关节内反复出血后，导 ... [更多详细]

FVIII基因定位于Xq28，全长186kb，由26个外显子和25个内含子组成。已发现约300多种基因突变，基因型与表型密切相关。点突变，小的基因缺失引起轻度FVIII缺乏。终止密码子， ... [更多详细]

正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质叫作凝血因子。如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血时间延长现象。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因 ... [更多详细]

节出血：为本病特征，常反复发生。血肿压迫组织或器官可出现相应症状。其他部位出血有皮肤、粘膜及肌肉出血，多发生在外伤后，也可有自发出血者。内脏出血：可有呕血、便血 ... [更多详细]

1. 血象：一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。2. 出凝血检查：出血时间正常；凝血时间延长；凝血酶原时间（PT）正常；活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血 ... [更多详细]

许多血友病患者在接受输入凝血因子治疗后，体内所产生的抗体大大降低了凝血因子的治疗效果。现在法国科学家认为他们发现了导致这种治疗方法无效的化学反应，这也为延长这种 ... [更多详细]

应注意：①血友病甲和血友病乙之间的鉴别；②与血管性血友病的鉴别；③与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。 ... [更多详细]

确定致病基因；用于携带者检出和产前诊断；并可预测抑制物的产生。（一）直接基因诊断：采用分子生物学方法(PCR，DGGE，SSCP，DNA测序等)直接测定致病基因的缺陷。FVIII 22 ... [更多详细]

血友病甲的临床表现是反复出血及由出血导致的各种并发症。部分患儿出生后数周即开始发生出血，以后随患儿逐渐长大，活动增多，容易碰撞，出血现象就更为频繁而明显。部分患 ... [更多详细]

由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发 ... [更多详细]

现知人体有三种血友病：①古典式血友病，即血友病A，缺乏第8因子，即抗血友病球蛋白(AHG)。这是一种遗传性疾病，都发生在男性，由女性传递;即患病的父亲将疾病基因传给了健 ... [更多详细]

是目前最有效的治疗手段。主张尽早治疗，将凝血因子提高到止血水平，避免出血并发征，防止功能丧失。但目前全世界尚有80%患者没有任何替代治疗。血浆制品的产率仅5%-10%，随 ... [更多详细]

韩国Ko等报告，应用α干扰素(IFN－α)治疗血友病患儿的慢性丙型肝炎是安全有效的，有可能获得持久疗效。Ko等人以17例感染丙型肝炎的血友病患儿为研究对象，其中血 ... [更多详细]

一、局部止血疗法：纤维蛋白泡沫、明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等。二、替代疗法1、输血浆：为轻型病例的首选疗法，输入1000ml新鲜血浆可使因子Ⅷ含量提高至正常的20～25%， ... [更多详细]

血友病是一种遗传性出血性疾病，主要是由于先天性的原因，使一种凝血因子生成不足，造成凝血障碍，其典型表现是轻伤后出血不止，反复性关节出血也是该病的特点，多见于膝关 ... [更多详细]

有的医生建议用护膝，但长期使用这类物品，不利于血液的运行，有些病友因为长期用护膝造成腿部肌肉严重萎缩，所以这种大办法敝大于利。不出血时，泡热水澡、用中药洗或贴膏 ... [更多详细]

以下是我收集整理的资料，错误及不足之处，请大家多多指教。血友病患者禁止使用的镇痛药及其别名：阿司匹林(乙酰水杨酸)消炎痛(吲哚美辛)(氨糖美辛)潘生丁(双嘧达莫)(双嘧哌 ... [更多详细]