局灶节段性肾小球硬化，是一个病理诊断学名词。本病原 丙不明。其病理形态改变的特点是肾小球病变为局灶性及节段性，病灶局部的毛细血管袢有系膜基质中的过量沉积物及 透明变，硬化的血管袢与球囊上皮粘连，使受累的毛细血管袢 狭窄或阻塞，造成整个肾小球的或节段性的硬化。病变从近髓 的皮质部开始，以后逐渐发展到整个皮质，引起肾功能减退。
临床表现：
(1）任何年龄均可发病，儿童多见。高峰时期，儿童在5岁以下;成人在30岁左右。
(2) 第一个症状最多见的是肾病综合征，约2/3的病人有大量蛋白尿，高度水肿1/3患者有轻度高血压；多数病人伴有血尿。
（3）约10〜305^患者先有无症状性迁延性蛋白尿长期存在。
（4）尿蛋白量多而绝大部分为非选择性，血C3正常，lgG 下降,血脂增高，血浆白蛋白降低。
(5) 常有肾小管功能异常，如淋巴细胞尿、葡萄糖尿、氨基酸尿等。
(6) 肾功能检查，47%患者肾小球滤过率降低。
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