原发性硬化性胆管炎(PSC) 是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和P或肝外纤维化为特征的慢性淤胆性肝病，进展十分缓慢，最终演变为终末期肝病 。PSC 的诊断缺乏特异性试验，目前只能依靠典型的硬化性胆管炎的影像学表现来确诊，即肝内P外胆管呈弥漫性串珠状改变，同时完全排除其他继发性硬化性胆管炎。PSC 的临床处理对临床医师而言存在诸多挑战。研究得最多的药物是熊去氧胆酸(UDCA) ，虽然其可能对淤胆性肝病有广泛疗效，但尚未证明其能逆转PSC 的病程;然而能够有效防止结直肠新生物的形成使其成为医师开具处方的唯一原因。研究者也正致力于开发延缓或逆转疾病进展的新药物。肝移植是唯一可能治愈该病的手段，其5 年生存率约80%。本文将PSC 近年来的研究进展作一综述。
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